Ataxie

Dr. med. Fabian Sinowatz

Dr. med. Fabian Sinowatz ist freier Mitarbeiter der e-happiness-Medizinredaktion.

Carola Felchner

Carola Felchner ist freie Autorin in der e-happiness-Medizinredaktion und geprüfte Trainings- und Ernährungsberaterin. Sie arbeitete bei verschiedenen Fachmagazinen und Online-Portalen, bevor sie sich 2015 als Journalistin selbstständig machte. Vor ihrem Volontariat studierte sie in Kempten und München Übersetzen und Dolmetschen.

Ataxie ist der Oberbegriff für unterschiedliche Störungen der Koordination von Bewegungen. Solche Störungen können bei zahlreichen Erkrankungen auftreten. Meist lässt sich eine Ursache für die Ataxie finden, die Behandlungsmöglichkeiten sind derzeit aber oft noch begrenzt. Kommt die Bewegungsstörung plötzlich, handelt es sich um einen medizinischen Notfall, der sofort behandelt werden muss. Lesen Sie hier alles Wissenswerte zur Ataxie.

Ataxie; Mann; Volleyball spielen

Kurzübersicht

  • Was ist Ataxie? Eine Störung der Koordination von Bewegungen. Das kann z.B. das Gehen betreffen (Gangataxie), das aufrechte Sitzen oder Stehen (Rumpfataxie), das Sprechen (Dysarthrie) oder die Ausführung von Handbewegungen unter Kontrolle der Augen (optische Ataxie).
  • Ursachen: erworbene Erkrankungen (z.B. Schlaganfall, Multiple Sklerose, Hirntumor, Infektionen), Vergiftungen (durch Alkohol, Medikamente, Blei etc.), genetische Ursachen
  • Diagnose: Erhebung der Krankengeschichte, körperliche Untersuchung, Blutuntersuchung, neurologische Untersuchung, Nervenwasseruntersuchung etc.
  • Behandlung: regelmäßige Physiotherapie. Weitere Behandlung abhängig von der Ursache der Ataxie (z.B. spezielle Diät, Medikamente, Vitaminzufuhr, Alkoholverzicht).

Ataxie: Beschreibung

Bei einer Ataxie (griechisch:  ἀταξία‚ ataxia, „Unordnung“) ist das flüssige Zusammenspiel von Bewegungsabläufen gestört (Bewegungsstörung). Davon können grobmotorische Abläufe wie das Gehen oder Stehen ebenso betroffen sein wie die Feinabstimmung kleinster Muskelgruppen, zum Beispiel beim Sprechen oder Sehen. Man unterscheidet folglich je nach betroffener Körperregion verschiedene Ataxieformen.

Welche Formen der Ataxie gibt es?

Bei einer Gangataxie haben die Betroffenen Schwierigkeiten beim Gehen und fallen durch einen unsicheren, oft breitbeinigen oder kleinschrittigen Gang auf. Ist das aufrechte Sitzen oder Stehen nicht möglich, sodass der Betroffene ohne Stütze zu Boden fällt (Fallneigung), spricht man von einer Rumpfataxie.

Sind feine Bewegungen wie das Schreiben beeinträchtigt, wird dies als Gliedmaßenataxie bezeichnet. Fällt die Koordination der an der Sprachproduktion beteiligten Muskeln schwer, kommt es zu einer abgehackten, verlangsamten und insgesamt „verwaschenen“ Sprache, der sogenannten Dysarthrie. Ist ein Betroffener unfähig, zielgerichtet unter Kontrolle der Augen Handbewegungen auszuführen, liegt eine optische Ataxie vor.

Ataxie: Ursachen und mögliche Erkrankungen

Für die Feinabstimmung von Bewegungen sind vor allem das Kleinhirn (Zerebellum), das Rückenmark und die Verbindungen dazwischen zuständig. Verschiedene Ursachen können dazu führen, dass eine normale Kommunikation zwischen diesen Zentren - und damit die Koordination von Bewegungen - nicht mehr möglich ist.

Hinweis: Man unterscheidet die im Laufe des Lebens erworbenen Ursachen von den genetisch bedingten (hereditären) Ursachen für eine Ataxie.

Erworbene Ursachen für eine Ataxie

Häufigste Ursache für eine im Laufe des Lebens erworbene Ataxie ist eine Störung der Kleinhirnfunktion. Das Kleinhirn ist unter anderem für die Planung, Koordination und Feinabstimmung von Bewegungen zuständig. Es hat daher eine zentrale Bedeutung bei der Entstehung einer Ataxie:

Eine Durchblutungsstörung oder Blutung im Kleinhirn (Schlaganfall) kann seine Funktion nachhaltig beeinträchtigen und zu dauerhaften Bewegungsstörungen führen.

Bei entzündlichen Erkrankungen, welche das Gehirn betreffen, kann es ebenfalls zu einer starken Schädigung von Kleinhirn und Rückenmark kommen, so beispielsweise bei Multipler Sklerose. Selten tritt eine Ataxie auch im Rahmen der sogenannten Multisystematrophie (MSA-C) auf.

Wucherungen (Hirntumoren oder Tochterabsiedlungen = Metastasen bei Krebserkrankungen) stellen eine weitere Ursache für eine Funktionsstörung des Kleinhirns dar. Selten kann es bei Krebserkrankungen auch zu einer Fehlregulation des Immunsystems kommen, sodass das Kleinhirn durch körpereigene Antikörper angegriffen und geschädigt wird („Paraneoplastische Kleinhirndegeneration“, PKD).

Auch Infektionen können das Kleinhirn schädigen und eine Ataxie auslösen. Dazu zählen etwa Infektionen mit HIV, dem Epstein-Barr-Virus (Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers) oder dem Herpes-Zoster-Virus (Erreger von Windpocken und Gürtelrose) sowie Borreliose und Syphilis.

In anderen Fällen beeinträchtigen Vergiftungen die Kleinhirnfunktion und lösen so Bewegungsstörungen aus. Sehr eindrucksvoll zeigt sich etwa eine vorübergehende Kleinhirnfunktionsstörung beim Alkoholrausch, wenn ein betrunkener Mensch starke Probleme bei der Koordination von Bewegungen und beim Gleichgewichtssinn zeigt. Chronischer Alkoholkonsum kann unter anderem durch die zusätzliche Mangelernährung zu einer alkoholischen Kleinhirndegeneration (ACD) führen.

Auch als Nebenwirkung von Medikamenten (Antiepileptika, Benzodiazepine, Aminoglykosid-Antibiotika) kann eine Ataxie auftreten - vor allem, wenn solche Präparate überdosiert werden. Sehr selten können chronische Vergiftungen durch beispielsweise Blei oder Pestizide oder ein Mangel an den Vitaminen E und B12 zu einer Ataxie führen.

Genetisch bedingte (hereditäre) Ataxie

Ataxien treten bei zahlreichen genetisch bedingten, vererbten Erkrankungen auf. Man unterscheidet dabei die autosomal-rezessive, die autosomal-dominante und die X-chromosomale Vererbung.

Ataxien bei autosomal-rezessiven Erbkrankheiten

Treten die ersten Symptome vor dem 25. Lebensjahr auf und sind Geschwister, nicht aber die Eltern betroffen, ist eine autosomal-rezessiv vererbte Ataxieform wahrscheinlich. Nach aktuellem Stand der Forschung gibt es mehr als 30 verschiedene rezessiv-vererbte Erkrankungen, bei denen Ataxie auftritt. Am häufigsten ist in der europäischen Bevölkerung die sogenannte Friedreich-Ataxie (FRDA). Zu deren Hauptsymptomen zählen neben der Ataxie erhöhte Blutzuckerwerte (Diabetes mellitus) und Herzerkrankungen.

Weitere Vertreter autosomal-rezessiver Ataxieformen sind unter anderem:

  • Ataxie mit primärem Vitamin-E-Mangel (AVED)
  • Abetalipoproteinämie (Akanthozytose)
  • Ataxie-Teleangiektasie (AT), Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 1 und 2 (AOA1, AOA2)
  • Ataxie mit Mutationen der Polymerase γ (POLG)
  • Refsum-Syndrom

Ataxien bei autosomal-dominanten Erbkrankheiten

Wenn Vater oder Mutter eines Ataxie-Patienten ebenfalls an Ataxie leidet oder litt, ist eine autosomal-dominant vererbte Ataxieform wahrscheinlich. Bedeutende Vertreter sind die Gruppe der spinozerebellären Ataxien (SCA), die episodische Ataxie (EA) und die dentato-rubrale-pallido-luysischen Atrophie (DRPLA).

Ataxien bei X-chromosomalen Erbkrankheiten

Hierbei liegt die fehlerhafte Information, die zur Ataxie führt, auf dem X-Chromosom. Da Männer in ihrem Erbgut nur ein X-Chromosom aufweisen (XY), sind sie vorwiegend betroffen. So ist beim Fragilen-X-Syndrom häufig auch eine Ataxie zu finden. Man spricht vom „Fragiles-X-assoziiertes Tremor-/Ataxie-Syndrom“ (FXTAS).

Ataxie: Wann sollten Sie zum Arzt?

Wenn Sie bei sich eine oder mehrere der folgenden Bewegungsstörungen feststellen, sollten Sie zum Arzt gehen und dies abklären lassen:

  • das Gefühl der Instabilität im Stehen, Sitzen oder Gehen
  • breitbeiniger, taumelnder Gang mit ungleichmäßigen Schritten
  • Probleme, abwechselnde Bewegungen nacheinander auszuführen, zum Beispiel das Drehen der Handfläche nach oben und unten (Dysdiadochokinese)
  • Zittern der Hände, wenn Sie eine Bewegung ausführen möchten, wobei das Zittern umso stärker wird, je näher Sie dem Ziel der Bewegung kommen. Beispielsweise wenn die Hand mit einer Kaffeetasse kurz vor Erreichen des Mundes immer stärker zittert.
  • Probleme beim Schreiben oder andere motorische Störungen
  • Augenbewegungsstörungen (Nystagmus)
  • Sprechstörungen mit abgehackter Sprache (Dysarthrie)

Achtung: Sollten diese Symptome plötzlich aus heiterem Himmel auftreten, kann es sich um Anzeichen eines Schlaganfalls handeln. Suchen Sie dann schnellstmöglich einen Arzt auf beziehungsweise alarmieren Sie den Notarzt!

Ataxie: Was macht der Arzt?

Ataxie ist ein Symptom verschiedenster neurologischer Erkrankungen. Deshalb ist hier ein Facharzt für Neurologie der richtige Ansprechpartner. Zunächst verschafft er sich durch gezielte Fragen einen Überblick über die Krankengeschichte des Patienten (Anamnese). Anschließend folgen die körperliche Untersuchung sowie eventuelle weiterführende Untersuchungen:

Bei der allgemeinen neurologischen Untersuchung verschafft sich der Arzt zunächst einen Überblick über die generelle Funktion von Gehirn, Rückenmark und Nerven. Dazu wird er beispielsweise mit einer Taschenlampe in die Augen leuchten oder mit einem kleinen Gummihammer die Reflexe überprüfen.

Meist sind bei einer Ataxie weiterführende Untersuchungen notwendig, um die Ursache festzustellen:

  • Kernspintomografie (Magnetresonanztomographie, MRT) des Schädels
  • Elektroneurografie (ENG)
  • Blutuntersuchungen (Vitamine E und B12, Infektionen etc.)
  • Nervenwasseruntersuchung (Liquorpunktion)
  • molekularbiologische Untersuchungen zum Nachweis von erblich bedingten Ataxieformen

Behandlung der Ataxie

Als Basistherapie für alle Formen von Ataxie ist eine regelmäßige Physiotherapie förderlich: Zusammen mit einem Therapeuten werden koordinationsfördernde Übungen erlernt, die dann zuhause täglich wiederholt werden.

Bei episodischen Ataxien (EA) wurde in Einzelfällen die Wirksamkeit bestimmter Medikamente (Carbamazepin, Acetazolamid, 4-Aminopyridin) beobachtet.

Ist die Ataxie Folge einer alkoholischen Kleinhirndegeneration (ACD), ist der völlige Verzicht auf Alkohol, zusammen mit einer speziellen Vitaminzufuhr, wichtig.

Bei Ataxie durch primären Vitamin-E-Mangel ist eine orale Substitution von Vitamin E angezeigt. Die Abetalipoproteinämie lässt sich durch eine starke Fettreduktion in der Ernährung therapieren.

Das Refsum-Syndrom wird unter anderem durch eine spezielle Diät (arm an Phytansäure, einer verzweigten Nahrungsfettsäure) und Lipidapherese, einem Blutreinigungsverfahren, therapiert.

Bei Ataxien gibt es häufig Begleitsymptome (beispielsweise parkinsonähnliche Bewegungsstörungen, Inkontinenz, Schmerzen, Muskelkrämpfe). Diese lassen sich gezielt behandeln.

Ataxie: Das können Sie selbst tun

Treten plötzlich motorische Störungen oder Lähmungserscheinungen auf, kann dies auf einen Schlaganfall oder eine akute Vergiftung hindeuten. Rufen Sie sofort einen Notarzt! Eine Übersicht der Krankenhäuser mit speziell zur Behandlung von Schlaganfällen ausgestatteten „Stroke Units“ finden Sie hier:

Für viele chronische Ataxieformen haben sich regelmäßige physiotherapeutische Übungen bewährt. Wenn Ihnen Ihr Arzt diese Übungen empfiehlt, führen Sie diese täglich konsequent durch. Manchen Betroffenen hilft der Austausch mit anderen Betroffenen (über Beschwerden und Alltagsprobleme). Eine Anlaufstelle ist der Deutsche Heredo-Ataxie-Gesellschaft Bundesverband e.V.

Ziehen Sie sich trotz der Beschwerden nicht aus Ihrem Freundes- und Bekanntenkreis zurück. Sprechen Sie stattdessen offen mit Freunden und suchen Sie nach Möglichkeiten, trotz der motorischen Störungen soweit wie möglich am sozialen Leben teilzunehmen und Ihre Fähigkeiten im Alltag mit Ataxie zu trainieren.

4,2 / 5 57 Bewertungen – Ihre Bewertung
https://steroid-pharm.com

https://www.farm-pump-ua.com/

https://www.biceps-ua.com/