Diabetes Typ 3

Martina Feichter

Martina Feichter hat in Innsbruck Biologie mit Wahlfach Pharmazie studiert und sich dabei auch in die Welt der Heilpflanzen vertieft. Von dort war es nicht weit zu anderen medizinischen Themen, die sie bis heute fesseln. Sie ließ sich an der Axel Springer Akademie in Hamburg zur Journalistin ausbilden und arbeitet seit 2007 für e-happiness.

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

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Mit dem Begriff Diabetes Typ 3 werden verschiedene seltene Diabetes-Formen zusammengefasst, die auf andere Weise entstehen als der Typ-1- und der Typ-2-Diabetes. Eine besondere Stellung nimmt zudem LADA ein. Lesen Sie hier alles Wichtige über Diabetes Typ 3 sowie den LADA-Diabetes!

Diabetes: Typ 3

Was ist ein Diabetes Typ 3?

Der Begriff Diabetes Typ 3 (oder "Andere spezifische Diabetestypen") umfasst mehrere Sonderformen von Diabetes mellitus. Sie sind allesamt viel seltener als die beiden Hauptformen Diabetes Typ 1 und Diabetes Typ 2. Zum Diabetes Typ 3 zählen folgende Untergruppen:

  • Diabetes Typ 3a: verursacht durch Gendefekte in den Insulin-produzierenden Betazellen; auch MODY genannt
  • Diabetes Typ 3b: verursacht durch Gendefekte der Insulinwirkung
  • Diabetes Typ 3c: verursacht durch Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse (pankreopriver Diabetes)
  • Diabetes Typ 3d: verursacht durch Erkrankungen/Störungen des Hormonsystems
  • Diabetes Typ 3e: verursacht durch Chemikalien oder Medikamente
  • Diabetes Typ 3f: verursacht durch Viren
  • Diabetes Typ 3g: verursacht durch Autoimmunerkrankungen
  • Diabetes Typ 3h: verursacht durch genetische Syndrome

Übrigens: Der Schwangerschaftsdiabetes (Gestationsdiabetes) wird manchmal als Diabetes Typ 4 bezeichnet.

Diabetes Typ 3a (MODY)

Am Diabetes Typ 3a (auch MODY genannt) leiden schätzungsweise ein bis zwei Prozent aller Diabetiker. Die Akkürzung MODY steht für "Maturity Onset Diabetes of the Young". Es handelt sich dabei um bislang 13 verschiedene Formen von Erwachsenendiabetes (MODY1 bis 13), die schon bei Kindern und Jugendlichen auftreten. Sie werden durch unterschiedliche Gendefekte der Insulin-produzierenden Betazellen in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) verursacht. Die Mutationen verursachen eine abnorme Entwicklung der Bauchspeicheldrüse oder der Inselzellen (zu denen die Betazellen gehören) oder aber eine Störung der Insulinausschüttung. Allesamt führen sie - wie jede Diabetes-Form - zu krankhaft erhöhten Blutzuckerwerten (Hyperglykämie).

MODY ist vererbbar. Deshalb sind meist mehrere Mitglieder einer Familie davon betroffen. Die Erkrankung bricht in der Regel vor dem 25. Lebensjahr aus. Die Patienten sind meistens normalgewichtig wie auch Typ-1-Diabetiker. Im Gegensatz zu diesen weisen MODY-Patienten aber keine diabetesspezifischen Autoantikörper auf.

Die verschiedenen MODY-Varianten zeigen leicht unterschiedliche Krankheitsbilder mit unterschiedlich stark ausgeprägter Hyperglykämie. So verläuft zum Beispiel MODY2 mild und über Jahre stabil. Als Behandlung reichen meist eine Diät und regelmäßige körperliche Aktivität aus, weil der Körper noch ausreichend Insulin produziert. Diabetische Folgeerkrankungen (wie Netzhautschäden, Nierenerkrankung, Diabetischer Fuß etc.) sind hier selten.

Ganz anders sieht es bei MODY1 aus: Diese Form von Diabetes Typ 3 verläuft zunehmend schwer und verursacht oft Folgeerkrankungen. Die Patienten müssen ihre erhöhten Blutzuckerwerte mit oralen Antidiabetika (Sulfonylharnstoffen) senken. Manche benötigen im fortgeschrittenen Alter auch Insulin.

Bei MODY3 ist der Verlauf anfangs recht mild. Die Erkrankung schreitet aber immer weiter fort. Die meisten Betroffenen brauchen orale Antidiabetika, später manchmal auch Insulin. Oft kommt es zu diabetestypischen Folgeerkrankungen.

Die übrigen MODY-Varianten sind extrem selten.

Übrigens: MODY-Patienten werden anfangs oft als Typ-1-Diabetiker eingestuft. Falls sie stark übergewichtig sind (was seltener der Fall ist), kann fälschlicherweise ein Typ-2-Diabetes diagnostiziert werden.

Diabetes Typ 3b

Diese Form von Diabetes Typ 3 beruht auf genetischen Defekten der Insulinwirkung. Dabei unterscheidet man verschiedene Varianten:

Der Insulinresistenz-Typ A geht mit einer stark ausgeprägten Insulinresistenz einher: Die Körperzellen der Patienten sprechen also kaum auf Insulin an. Zu den weiteren Symptomen zählt unter anderem die sogenannte Acanthosis nigricans. Das sind grau-braun-schwarze Hautveränderungen mit samtartigen Aussehen. Sie bilden sich vor allem in den Beugefalten (Achselhöhlen, Nacken etc.). Die Acanthosis nigricans ist nicht spezifisch für diese Form von Diabetes Typ 3. Vielemrh beobachtet man sie bei vielen anderen Erkrankungen, zum Beispiel Magenkrebs.

Beim Lipatrophischen Diabetes (Lawrence-Syndrom) ist die Insulinresistenz sehr stark ausgeprägt. Außerdem wird das Körperfett sukzessive abgebaut. Darauf deutet der Begriff Lipatrophie (= Schwund des Unterhautfettgewebes) hin. Bislang kennt man keine wirksame Therapie für den Lipatrophischen Diabetes.

Diabetes Typ 3c

Dieser Vertreter von Diabetes Typ 3 wird auch pankreopriver Diabetes genannt. Er entsteht durch Erkrankungen oder Verletzungen der Bauchspeicheldrüse (Pankreas), die unter anderem die Insulinausschüttung beeinträchtigen. Beispiele:

  • chronische Entzündung der Pankreas (Chronische Pankreatitis): Sie beeinträchtigt sowohl die Ausschüttung von Verdauungsenzymen (exokrine Pankreasfunktion) als auch die Ausschüttung von Insulin, Glucagon und anderen Pankreashormonen (endokrine Funktion). Die Hauptursache ist chronischer Alkoholkonsum.
  • Verletzungen der Bauchspeicheldrüse(etwa bei Unfällen)
  • operative Entfernung der Bauchspeicheldrüse (als Ganzes oder in Teilen), etwa aufgrund eines Tumors
  • Neoplasmen der Bauchspeicheldrüse (Neoplasma oder Neoplasie = vermehrte Neubildung von Gewebe)
  • Mukoviszidose: Unheilbare Erbkrankheit. Etwa 30 Prozent der Patienten erkranken auch an einem Diabetes Typ 3, weil sich im Pankreas zähflüssiges Sekret bildet. Es verstopft die Ausführungsgänge und schädigt die Zellen, die Insulin und andere Pankreashormone produzieren. Insulintherapie nötig.
  • Hämochromatose: Bei der Eisenspeicherkrankheit wird vermehrt Eisen im Körper gespeichert, was das Gewebe in verschiedenen Organen schädigt. Im Pankreas werden die Insulin-produzierenden Betazellen zerstört. Diese Form von Diabetes Typ 3 wird auch "Bronze-Diabetes" genannt, weil die Haut durch die Eisenablagerung eine bronzefarbene Tönung annimmt.

Diabetes Typ 3d

Diabetes Typ 3 kann auch im Rahmen anderer hormoneller (endoktriner) Erkrankungen und Störungen auftreten. Sie werden dann unter dem Begriff Diabetes Typ 3d zusammengefasst. Zu den auslösenden Hormonerkrankungen zählen:

  • Akromegalie: Hier besteht Überschuss an Wachstumshormon (meist aufgrund eines gutartigen Tumors der Hypophyse). Dadurch wird vermehrt Glukose in der Leber neu gebildet (Glukoneogenese). Das steigert die Blutzuckerwerte. Zugleich fördert das Wachstumshormon eine Insulinresistenz der Zellen. Insgesamt resultiert daraus ein Diabetes Typ 3.
  • Morbus Cushing: Hier schüttet der Körper vermehrt das Hormon ACTH aus, das seinerseits die Freisetzung von körpereigenem Kortison steigert. Dieses verursacht erhöhte Blutzuckerwerte und damit einen Diabetes Typ 3. Weitere Folgen des ACTH-Überschusses sind etwa Stammfettsucht, Osteoporose und Bluthochdruck.
  • Glucagonom: Meist bösartiger Tumor der Glucagon-produzierenden Zellen im Pankreas (A-Zellen). Er kann übermäßig viel Glucagon produzieren. Weil dieses Hormon der Gegenspieler von Insulin ist, kann ein Überschuss den Blutzucker krankhaft ansteigen lassen - es entstehet ein Diabetes Typ 3.
  • Somatostatinom: Bösartiger Tumor der Bauchspeicheldrüse oder des Zwölffingerdarms, der vermehrt das Hormon Somatostatin bildet. Dadurch wird unter anderem die Insulinproduktion gehemmt. In der Folge lässt sich der Blutzucker nicht mehr ausreichend senken, sodass Diabetes Typ 3 entsteht.
  • Phäochromozytom: Meist gutartiger Tumor des Nebennierenmarks. Er kann die Neubildung von Glukose (Glukoneogenese) so stark ankurbeln, dass die Blutzuckerwerte krankhaft ansteigen - es entwickelt sich ein Diabetes Typ 3.
  • Aldosteronom: Tumor der Nebennierenrinde, der viel Aldosteron produziert. Er kann ebenfalls das Risiko für einen Diabetes Typ 3 erhöhen.
  • Schilddrüsenüberfunktion: Auch eine Hyperthyreose kann die Blutzuckerwerte entgleisen lassen, sodass die Patienten zuckerkrank werden.

Diabetes Typ 3e

Verschiedene Chemikalien und (selten) Medikamente können einen Diabetes Typ 3e verursachen. Dazu zählen zum Beispiel:

  • Pyrinuron: Nagetiergift (Rodentizid) und Bestandteil des Rattengifts Vacor (war nur in den USA auf dem Markt und ist mittlerweile nicht mehr zugelassen)
  • Pentamidin: Wirkstoff gegen Protozoen; verwendet in der Behandlung parasitärer Erkrankungen wie Leishmaniose
  • Glukokortikoide ("Kortison"): Sie steigern über verschiedene Mechanismen den Blutzuckerspiegel, etwa indem sie die Ausschüttung von Insulin hemmen und die Neubildung von Glukose steigern (besonders in der Leber).
  • Schilddrüsenhormone: zur Behandlung einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose)
  • Thiazid-Diuretika:harntreibende Mittel, die etwa bei Herzschwäche (Herzinsuffizienz) und Bluthochdruck verordnet werden
  • Phenytoin: krampflösendes Mittel zur Behandlung von Epilepsie und Herzrhythmusstörungen
  • Beta-Sympathomimetika: unter anderem zur Behandlung von COPD, Asthma und Reizblase
  • Diazoxid: zur Behandlung von Unterzucker (Hypoglykämie)
  • Interferon-alpha: unter anderem zur Behandlung von Hepatitis B und Hepatitis C
  • Nikotinsäure: wasserlösliches Vitamin aus der Gruppe der B-Vitamine; kann die Glukosetoleranz verschlechtern (also die normale = gesunde Reaktion des Körpers auf eine Glukosezufuhr)

Diabetes Typ 3f

In seltenen Fällen können auch bestimmte Virusinfektionen einen Diabetes Typ 3 auslösen wie Röteln-Viren und Zytomegalie-Viren. Gefährdet sind in erster Linie ungeborene Kinder: Die Viren können von der werdenden Mutter auf sie übertragen werden. Mögliche virale Auslöser von Diabetes Typ 3 sind zum Beispiel:

  • Angeborene Röteln-Infektion: Eine Röteln-Infektion nach dem 1. Schwangerschaftsdrittel kann beim Ungeborenen eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) auslösen. Diese kann zu einem Insulinmangel und damit zu einem Diabetes Typ 3 führen.
  • Angeborene Zytomegalie-Virus-Infektion: Das Zytomegalie-Virus (CMV) gehört zur Gruppe der Herpesviren und ist weltweit sehr verbreitet. Für gesunde Erwachsene ist es meist harmlos. Für Ungeborene kann eine CMV-Infektion aber ernste Gesundheitsschäden und sogar Lebensgefahr bedeuten. Unter anderem kann das Kind eine Pankreas-Entzündung und in weiterer Folge einen Diabetes entwickeln.

Diabetes Typ 3g

In einzelnen Fällen ziehen bestimmte Autoimmunerkrankungen einen Diabetes Typ 3 nach sich:

  • "Stiff-man"-Syndrom: Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) und des Hormonsystems
  • Anti-Insulin-Rezeptor-Antikörper: Sie besetzen die Andockstellen für Insulin auf der Oberfläche von Körperzellen. Das Insulin kann dann selber nicht mehr andocken und dafür sorgen, dass Blutzucker in die Zellen aufgenommen wird.

Diabetes Typ 3h

Hierunter fallen Formen von Diabetes Typ 3, die im Zusammenhang mit verschiedenen genetischen Syndromen auftreten. Dazu gehören:

  • Trisomie 21 (Down-Syndrom): Betroffene haben drei statt zwei Exemplare vom Chromosom 21.
  • Klinefelter-Syndrom: Bei betroffenen Jungen/Männern ist ein überzähliges X-Chromosom vorhanden. Daher spricht man auch von XXY-Syndrom.
  • Turner-Syndrom: Bei betroffenen Mädchen/Frauen fehlt eines der beiden vorhandenen X-Chromosomen oder es ist strukturell defekt.
  • Wolfram-Syndrom: Neurodegenerative Erkrankung, die neurologischen Symptomen, einem Schwund des Sehnervs (Optikusatrophie), Diabetes mellitus Typ 1 und Diabetes insipidus einhergeht. Bei letzterem handelt es sich um eine Störung des Wasserhaushalts die nicht zu Diabetes mellitus gehört.
  • Chorea Huntington: Vererbbare neurologische Erkrankung mit krankhaft gesteigerter Beweglichkeit der Skelettmuskeln.
  • Porphyrie: Erblich bedingte oder erworbene Stoffwechselerkrankung, bei der die Bildung des roten Blutfarbstoffes (Häm) gestört ist.
  • Friedreich-Ataxie: Vererbbare Erkrankung des Zentralen Nervensystems, die unter anderem neurologische Ausfälle, Fehlbildungen des Skeletts und eben Diabetes verursacht.
  • Dystrophia myotonica: Vererbbare Muskelerkrankung mit Muskelschwund und -schwäche sowie anderen Beschwerden wie Herzrhythmusstörungen, Grauer Star und Diabetes mellitus.
  • Prader-Willi-Syndrom (Prader-Willi-Labhart-Syndrom): Gendefekt auf dem Chromosom 15, der mit körperlichen und geistigen Einschränkungen und Behinderungen einhergeht.

Zwischen Typ 1 und 2: LADA

Die Abkürzung LADA steht für "Late autoimmune diabetes in adults". Es handelt sich dabei eine Sonderform von Diabetes, die gewissermaßen zwischen Diabetes Typ 1 und Diabetes Typ 2 steht:

Bei LADA-Patienten finden sich im Blut diabetesspezifische Autoantikörper wie bei Typ-1-Diabetikern. Letztere besitzen aber mindestens zwei verschiedene Arten solcher Antikörper, zum Beispiel Autoantikörper gegen Insulin (AAI), gegen Inselzellen (ICA) oder gegen die Glutaminsäure-Decarboxylase (GADA). Dagegen haben LADA-Patienten nur GADA im Blut.

Weitere Unterschiede zum "klassischen" Diabetes Typ 1 ist, dass Menschen mit LADA bei der Diagnose meist schon älter als 35 Jahre sind und normalerweise in den ersten sechs Monaten kein Insulin spritzen müssen (ihr Körper produziert da meist noch genug eigenes Insulin). Später kann dann manchmal - aber nicht immer - eine Insulintherapie notwendig werden. An Typ 1 Diabetes erkranken dagegen in der Regel Kinder oder Jugendliche, die dann alle von Anfang an eine Insulintherapie brauchen.

Auf der anderen Seite zeigt LADA Überschneidungen mit Diabetes Typ 2. So treten beide Diabetesformen im Allgemeinen ungefähr im gleichen Alter in Erscheinung. Außerdem zeigen LADA-Patienten wie Typ-2-Diabetiker oft Hinweise auf ein metabolisches Syndrom wie Fettstoffwechselstörungen und Bluthochdruck. Allerdings sind Menschen mit LADA meist schlanker als solche mit Typ-2-Diabetes.

Die Ursachen für den LADA sind nicht abschließend geklärt. Diese spezielle Form von Diabetes wird manchmal als Misch-Diabetes bezeichnet, also als Mischung von Typ 1- und Typ 2-Diabetes. Das ist aber nicht richtig. Vielmehr scheint es sich bei LADA um zwei gleichzeitig vorhandene Krankheitsbilder zu handeln, die sich parallel entwickeln. Die Ähnlichkeiten und Überschneidungen mit anderen Diabetesformen machen es Ärzten aber nicht leicht: Im Praxisalltag lässt sich LADA oft nur schwer von Diabetes Typ 1 und Typ 2 und auch von Diabetes Typ 3 unterscheiden.

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