Frontotemporale Demenz

Martina Feichter

Martina Feichter hat in Innsbruck Biologie mit Wahlfach Pharmazie studiert und sich dabei auch in die Welt der Heilpflanzen vertieft. Von dort war es nicht weit zu anderen medizinischen Themen, die sie bis heute fesseln. Sie ließ sich an der Axel Springer Akademie in Hamburg zur Journalistin ausbilden und arbeitet seit 2007 für e-happiness.

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

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Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltenere Form von Demenz. Sie wurde früher auch Morbus Pick oder Pick-Krankheit genannt. Im Unterschied zu anderen Demenzformen bleibt das Gedächtnis hier weitgehend erhalten. Stattdessen zeigen FTD-Patienten ein auffälliges und unsoziales Verhalten. Erst im weiteren Verlauf ähnelt die Frontotemporale Demenz der Alzheimer-Demenz. Lesen Sie hier mehr über die Frontotemporale Demenz: Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie!

Frontotemporale Demenz

Frontotemporale Demenz: Beschreibung

Der Begriff Frontotemporale Demenz (FTD) wird umgangssprachlich für eine Gruppe von Erkrankungen verwendet, deren Hauptsymptome Veränderungen der Persönlichkeit, des Sozialverhaltens und der sprachlichen Fertigkeiten sind. Der Fachbegriff für diese Gruppe von Erkrankungen lautet eigentlich Frontotemporale Lobäre Degenerationen  (FTLD). Die FTD ist streng genommen nur eine Unterform der FTLD. Insgesamt gibt es drei solche Unterformen:

  1. Frontotemporale Demenz (FTD)
  2. Semantische Demenz
  3. Progrediente nicht-flüssige Aphasie

Auch in diesem Artikel wird für die Frontotemporalen Lobären Degenerationen vereinfacht der Begriff Frontotemporale Demenz verwendet.

Früher wurde dieses Krankheitsbild auch Morbus Pick oder Pick-Krankheit genannt.

Frontotemporale Demenz: Häufigkeit

Die Frontotemporale Demenz ist eine seltene Demenzform. Sie macht schätzungsweise drei bis neun Prozent aller Demenzerkrankungen aus. Die Krankheit bricht im Durchschnitt im Alter zwischen 50 und 60 Jahren aus; die Spannbreite des Erkrankungsalters ist allerdings sehr groß: Sie beträgt 20 bis 85 Jahre. Studien zufolge kommt die Frontotemporale Demenz bei Männer und Frauen gleich häufig vor.

Frontotemporale Demenz: Symptome

Bei der Frontotemporalen Demenz gehen Nervenzellen im Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns zugrunde. Die Symptome hängt unter anderem davon ab, in welchem Teil des Großhirns genau die Nervenzellen absterben.

Frontotemporale Demenz im engeren Sinne

Bei der Unterform Frontotemporale Demenz verändern sich zunächst vor allem die Persönlichkeit und das zwischenmenschliche Verhalten des Patienten. Die wichtigsten Symptome sind:

  • oberflächliches, sorgloses, unkonzentriertes und unbedachtes Verhalten
  • Vernachlässigung der Pflichten
  • abnehmendes Interesse gegenüber der eigenen Familie und den Hobbies
  • Teilnahmslosigkeit, Antriebslosigkeit und Apathie
  • manchmal zunehmende Taktlosigkeit anderen gegenüber, Reizbarkeit und Aggressivität
  • oft Verletzung sozialer Normen
  • manchmal seltsame Rituale und sich ständig wiederholende Verhaltensweisen
  • Heißhunger (vor allem auf Süßigkeiten) und große Vorliebe für bestimmte Lebensmittel
  • Vernachlässigung der körperlichen Hygiene
  • kaum Krankheitseinsicht (das heißt, die Patienten halten sich für gesund)

Im weiteren Verlauf führt die Frontotemporale Demenz zu Sprachstörungen (bis hin zu völligem Verstummen) und Gedächtnisstörungen. Letztere sind aber lange Zeit nicht so schwerwiegend wie bei Alzheimer.

Die Patienten kommen immer schwerer mit dem Alltag zurecht. Es kommt zu Inkontinenz und manchmal auch zu neurologischen Symptomen wie bei der Parkinson-Krankheit (Gangstörung, Bewegungsstörungen) sowie Schluckstörungen.

Im Endstadium führt die Frontotemporale Demenz zu völliger Pflegebedürftigkeit.

Semantische Demenz und progrediente nicht-flüssige Aphasie

Bei den beiden anderen Unterformen der FTLD stehen Störungen der Sprache und des Sprachverständnisses im Vordergrund. Allerdings können sich auch hier die Persönlichkeit und das Verhalten des Patienten verändern.

Menschen, die an semantischer Demenz leiden, vergessen zunehmend die Bedeutung von Wörtern: Der Wortschatz vermindert sich, wobei die Betroffenen aber weiterhin flüssig und grammatikalisch richtig sprechen können. Später werden vertraute Gesichter nicht mehr erkannt. Meist verändern sich auch die Persönlichkeit und das Verhalten des Patienten.

Die progrediente nicht-flüssige Aphasie ist durch ausgeprägte Wortfindungsstörungen gekennzeichnet. Die Patienten können nur schwer sprechen und machen oft Fehler in der Grammatik oder in der Aussprache. Dagegen bleiben Hirnleistungen wie Gedächtnis, Denkvermögen, Orientierung und Funktionsfähigkeit im Alltag lange erhalten.

Frontotemporale Demenz: Ursachen und Risikofaktoren

Die Frontotemporale Demenz ist durch den Untergang von Nervenzellen im Stirnlappen (Frontallappen) und in den beiden Schläfenlappen (Temporallappen) gekennzeichnet. Wie es dazu kommt, ist in den meisten Fällen nicht genau bekannt. Bei etwa zehn Prozent der Patienten wird die Frontotemporale Demenz allerdings durch Veränderungen (Mutationen) in bestimmten Genen ausgelöst. Dann können mehrere Blutsverwandte gleichartige Erkrankungen zeigen.

Abgesehen von solchen Mutationen sind bislang keine Risikofaktoren für die Frontotemporale Demenz bekannt.

Frontotemporale Demenz: Diagnose

Die Frontotemporale Demenz ist nicht leicht zu diagnostizieren. Wenn sie sich anfangs hauptsächlich durch Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens äußert, wird sie oft mit psychischen Störungen wie Depression, Burn-out-Syndrom, Schizophrenie oder Manie verwechselt. Im fortgeschrittenen Stadium lässt sich die FTD kaum noch von der Alzheimer-Demenz unterscheiden.

Die Diagnostik beruht – wie generell bei Demenzverdacht – vor allem auf der Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese), einer körperlichen Untersuchung und psychologischen Tests (Demenztests). Der Arzt lässt sich auch von Angehörigen die Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens des Patienten schildern.

Die Frontotemporale Demenz lässt das Hirngewebe in Stirn- und Schläfenlappen schrumpfen (durch das Absterben von Nervenzellen). Diese Schrumpfung (Atrophie) lässt sich mittels Computertomografie (CT) und Kernspintomografie (MRT) bildlich nachweisen.

Durch den Zelluntergang nimmt der Energieverbrauch (Zuckerverbrauch) in Stirn- beziehungsweise Schläfenlappen im Krankheitsverlauf ab. Diese veränderte Stoffwechselaktivität kann man mit der Positronen-Emissions-Tomografie (PET) nachweisen.

Es gibt keine speziellen Labortests, mit denen sich die Frontotemporale Demenz sicher nachweisen lässt. Allerdings kann man eine Probe der Hirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) entnehmen und darin Eiweißstoffe wie Gesamt-Tau oder Beta-Amyloid bestimmen. Diese Liquordiagnostik kann manchmal helfen, die Frontotemporale Demenz von der Alzheimer-Demenz zu unterscheiden.

Falls es bereits Blutsverwandte mit FTD gibt, können Gentests Klarheit bringen.

Frontotemporale Demenz: Behandlung

Es gibt keine Medikamente, die nachweislich gegen die Symptome der Frontotemporalen Demenz helfen. Manche Patienten profitieren von sogenannten serotonergen Antidepressiva (wie Citalopram, Sertralin): Diese Wirkstoffe haben eine antriebssteigernden Effekt. Geht die Frontotemporale Demenz mit starker Unruhe und Aggressivität einher, können Neuroleptika wie Melperon, Quetiapin oder Olanzapin versucht werden.

Nicht-medikamentöse Behandlung der FTD

Nicht-medikamentöse Maßnahmen sind bei der Behandlung der Frontotemporalen Demenz sehr wichtig. Im Einzelfall wird entschieden, welche Maßnahmen für einen Patienten am sinnvollsten sind. So kann zum Beispiel Sport gegen gesteigerte Aggressivität helfen. Wird die Frontotemporale Demenz von Rückzug und Teilnahmslosigkeit begleitet, sind besonders Musik-, Tanz- und Kunsttherapie empfehlenswert.

Frontotemporale Demenz: Verlauf und Prognose

Die Frontotemporale Demenz ist bislang nicht heilbar. Nach Auftreten der ersten Symptome vergehen im Durchschnitt acht Jahre, bis die Patienten versterben. Allerdings kann die Frontotemporale Demenz auch ungewöhnlich rasch (Krankheitsdauer: zwei Jahre) oder aber sehr langsam (15 Jahre) verlaufen.

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